Varian penyakit Creutzfeldt-Jakob (vCJD), pertama kali terdeteksi pada tahun 1996 di Inggris, ensefalopati bovine spongiform (BSE atau penyakit 'sapi gila') dan Penyakit rusa zombie atau Chronic Wasting Disease (CWD) yang saat ini diberitakan memiliki satu kesamaan – agen penyebab ketiga penyakit tersebut bukanlah bakteri atau virus, melainkan protein ‘cacat’ yang disebut ‘prion’.
Prion sangat menular dan bertanggung jawab atas penyakit neurodegeneratif yang fatal dan tidak dapat disembuhkan pada hewan (BSE dan CWD) dan manusia (vCJD).
| Apa itu Prion? Kata 'prion' adalah singkatan dari 'partikel menular berprotein'. Gen Protein Prion (PRNP) mengkode a protein disebut protein prion (PrP). Pada manusia, gen protein prion PRNP terdapat pada kromosom nomor 20. Protein prion normal terdapat pada permukaan sel sehingga disebut sebagai PrP.C. 'Partikel menular berprotein' yang sering disebut sebagai prion adalah versi protein prion PrP yang salah lipatanC dan dilambangkan sebagai PrPSc (Sc karena merupakan bentuk scrapie atau bentuk abnormal yang berhubungan dengan penyakit yang terdeteksi pada penyakit scrapie pada domba). Selama pembentukan struktur tersier dan kuaterner, terkadang terjadi kesalahan dan protein salah melipat atau salah bentuk. Ini biasanya diperbaiki dan dikoreksi ke bentuk aslinya yang dikatalisis oleh molekul pendamping. Jika protein yang salah lipatannya tidak diperbaiki, maka protein tersebut dikirim untuk proteolisis dan biasanya terdegradasi. Namun, protein prion yang salah lipatan memiliki ketahanan terhadap proteolisis dan tetap tidak terdegradasi serta mengubah PrP protein prion normal.C menjadi scrapie abnormal dari PrPSc menyebabkan proteopati dan disfungsi seluler yang menimbulkan beberapa penyakit saraf pada manusia dan hewan. Bentuk patologis scrapie (PrPSc) secara struktural berbeda dari protein prion normal (PrPC). Protein prion normal memiliki 43% heliks alfa dan 3% lembar beta sedangkan bentuk scrapie abnormal memiliki 30% heliks alfa dan 43% lembar beta. Resistensi PrPSc terhadap enzim protease disebabkan oleh persentase lembaran beta yang sangat tinggi. |
Penyakit Wasting Kronis (CWD), Yang juga dikenal sebagai Penyakit rusa zombie adalah penyakit neurodegeneratif fatal yang menyerang hewan serviks termasuk rusa, rusa besar, rusa kutub, rusa sika, dan rusa besar. Hewan yang terkena dampak menderita pengecilan otot secara drastis yang menyebabkan penurunan berat badan dan gejala neurologis lainnya.
Sejak ditemukan pada akhir tahun 1960an, CWD telah menyebar ke banyak negara di Eropa (Norwegia, Swedia, Finlandia, Islandia, Estonia, Latvia, Lithuania dan Polandia), Amerika Utara (AS dan Kanada) dan Asia (Korea Selatan).
Tidak ada satu pun strain prion CWD. Sepuluh strain berbeda telah dikarakterisasi hingga saat ini. Strain yang menyerang hewan di Norwegia dan Amerika Utara berbeda, begitu pula strain yang menyerang rusa Finlandia. Selain itu, jenis virus baru kemungkinan akan muncul di masa depan. Hal ini menimbulkan tantangan dalam mendefinisikan dan memitigasi penyakit ini pada serviks.
Prion CWD sangat mudah menular sehingga menjadi perhatian bagi populasi serviks dan kesehatan masyarakat manusia.
Saat ini tidak ada pengobatan atau vaksin yang tersedia.
Penyakit Wasting Kronis (CWD) TIDAK terdeteksi pada manusia hingga saat ini. Tidak ada bukti yang menunjukkan bahwa prion CWD dapat menginfeksi manusia. Namun, penelitian pada hewan menunjukkan bahwa primata non-manusia yang memakan (atau bersentuhan dengan otak atau cairan tubuh) hewan yang terinfeksi CWD berisiko terkena penyakit ini.
Ada kekhawatiran mengenai kemungkinan penyebaran prion CWD ke manusia, kemungkinan besar melalui konsumsi daging rusa atau rusa yang terinfeksi. Oleh karena itu, penting untuk menjaganya agar tidak menular ke manusia makanan rantai.
***
Referensi:
- Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit (CDC). Penyakit Wasting Kronis (CWD). Tersedia di https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Scrapie protein prion dan protein prion seluler normal. Prion. 2016 Jan-Februari; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Matahari, JL, et al 2023. Novel Prion Strain sebagai Penyebab Penyakit Wasting Kronis pada Rusa Besar, Finlandia. Penyakit Menular yang Muncul, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Munculnya strain CWD. Jaringan Sel Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, CK Model hewan besar untuk penyakit wasting kronis. Jaringan Sel Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
